Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – na czym polega i jak je zdiagnozować?

Kiedyś uważało się je za niezwykle rzadką przypadłość. Dzisiaj medycy znają sposoby na jej rozpoznanie i skuteczne leczenie. Czym jest autoimmunologiczne zapalenie mózgu, u kogo najczęściej występuje i w jaki sposób możemy wrócić po nim do pełni sił?

Czym jest autoimmunologiczne zapalenie mózgu?

Autoimmunologią nazywamy stan, w którym układ odpornościowy atakuje zdrowe komórki własnego organizmu, nie rozpoznając ich. Robi to poprzez wytwarzanie przeciwciał działających wobec różnych układów. Wyróżniamy np. chorobę Hashimoto, w którym atakowana jest tarczyca, reumatoidalne zapalenie stawów czy toczeń. Nie inaczej jest w przypadku autoimmunologicznego zapalenia mózgu, w którym atakowany jest ośrodkowy układ nerwowy (OUN).

Niektóre choroby autoimmunologiczne mają charakter postępujący, podczas gdy inne – nawracająco remisyjny (np. atopowe zapalenie skóry). W przypadku zapalenia mózgu o typie autoimmunologicznym możemy mieć do czynienia z obydwoma rodzajami, co zależne jest od gatunku przeciwciał.

Do czynników ryzyka należą m.in.:

• Płeć: choroby autoimmunologiczne częściej dotykają kobiet i nie inaczej jest w tym przypadku. Wyjątek stanowią dzieci, w których przypadku schorzenie może dotknąć w takim samym stopniu dziewczęta, jak chłopców.
• Historia rodzinna: przebadane powinny być szczególnie osoby, u których w rodzinie były już takie przypadki.
• Wiek: częściej pojawia się w młodym wieku, również u dzieci.

Istnieje kilka rodzajów autoimmunologicznego zapalenia mózgu, jednak najczęściej diagnozowany jest typ anty-NMDAR, w którym produkowane są przeciwciała przeciw receptorowi anty-N-metylo-D-asparaginianu.

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – objawy

Z początku objawy autoimmunologicznego zapalenia mózgu są niespecyficzne i z łatwością można je przypisać innym stanom, również bardzo powszechnym:

• przemęczeniu
  np. upośledzenie pamięci i zdolności rozumienia
• stresowi
  niepokój
  ataki paniki
  bezsenność
  zmiana zachowań seksualnych
  zmiany zachowania
• tężyczce:
  mimowolne ruchy twarzy albo kończyn
  trudności z mową czy utrzymaniem równowagi
  drętwienie mięśni
• czy choćby typowo sezonowym infekcjom, np.:
  objawy grypo podobne: bóle mięśni i stawów oraz głowy, gorączka czy nudności.

Najczęściej symptomami, które skłaniają pacjenta do szybkiej wizyty u lekarza są halucynacje, odrętwienie, ataki otępienne, utrata świadomości, a nawet śpiączka.

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – przyczyny

Dokładne przyczyny występowania autoimmunologicznego zapalenia mózgu nie zostały dotąd do końca poznane, podobnie jak w przypadku innych chorób o tym podłożu. Uważa się jednak, że u wielu osób może być wynikiem:

• Zakażenia niektórymi patogenami chorobotwórczymi: paciorkowcami lub wirusem z rodziny herpes
• Występowania guza jajnika, który powoduje produkcję specyficznych przeciwciał
• Występowanie nowotworów, których konsekwencją jest wytwarzanie specyficznych przeciwciał

Autoimmunologiczny encephalitis – diagnoza

Jako że zapalenie mózgu na podłożu autoimmunologicznym nie zdarza się zbyt często, lub nie mamy pełnego obrazu jego występowania w populacji, nieraz jest mylone z innymi chorobami, a więc niewłaściwie leczone. Niektóre objawy mogą wskazywać na padaczkę, która jest dużo bardziej rozpowszechniona wśród chorych, a leki na tę chorobę są szeroko dostępne.

W przypadku zauważenia niepokojących objawów należy udać się do lekarza rodzinnego celem uzyskania skierowania do specjalisty w dziedzinie neurologii lub wprost na oddział neurologiczny. Lekarz neurolog przeprowadza bardzo dokładny wywiad, a w szczególności będzie go interesowała historia występowania niepokojących objawów, nasilenie oraz opis sytuacji, w których się one pojawiają. Pozwala to określić czynniki je wywołujące (np. hałas, poszczególne dźwięki, sygnały świetlne).

W przypadku chęci potwierdzenia lub ostatecznego odrzucenia diagnozy autoimmunologicznego zapalenia mózgu wykonać można następujące badania:

• Rezonans magnetyczny – w ramach wizyty w placówce lub przyjęcia na oddział szpitalny. U małych dzieci rezonans wykonuje się w znieczuleniu, aby uzyskać dokładny obraz. Starze dzieci najczęściej mogą wyleżeć 20-30 minut bez ruchu i słuchają poleceń radiologa.
• Badania krwi celem wskazania obecności przeciwciał specyficznych dla poszczególnych rodzajów zapalenia mózgu.
• Pobranie płynu mózgowo-rdzeniowego celem wychwycenia przeciwciał przeciw receptorom glutaminianu typu NMDA, AMPA1/2, przeciw receptorom GABA, przeciwciał CASPR2, LGII, DPPX.

Dawniej, ze względu na brak wiedzy na temat schorzenia, po wyeliminowaniu głównych przyczyn neurologicznych (np. padaczki) pacjent kierowany był na leczenie psychiatryczne, które w wielu przypadkach (i słusznie) nie dawało rezultatów. Obecnie diagnozowanie pacjenta pod kątem autoimmunologicznego zapalenia mózgu po wyeliminowaniu padaczki jest coraz szerzej stosowane przy jednoczesnej diagnozie psychiatrycznej.

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – leczenie

Zapalenie mózgu należy bezwzględnie leczyć, ponieważ pozostawione bez interwencji medycznej będzie miało charakter postępujący i może w przyszłości oznaczać poważne konsekwencje zdrowotne dla pacjenta.

Leczenie zależy w dużej mierze od przyczyn występowania autoimmunologicznego zapalenia mózgu. Jeśli jest nią guz, w pierwszej kolejności stosuje się terapię mającą na celu usunięcie go. W przypadku braku takiej konieczności stosuje się leki sterydowe, dożylne podanie immunoglobin lub plazmaferezę. Wielu lekarzy jest zdania, że immunoterapia niesie za sobą najwięcej korzyści zdrowotnych dla pacjenta, ponieważ w jej przypadku rzadziej dochodzi do nawrotów choroby, a sami pacjenci szybciej wracają do zdrowia.

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – rokowania

Rokowania w przypadku autoimmunologicznego zapalenia mózgu zależą przede wszystkim od jego rodzaju i czasu rozpoznania. Im wcześniej zostaje ono zdiagnozowane, tym lepsze będą efekty leczenia. Nie zawsze jest też związane z występowaniem nowotworu, jak uważało się przed laty. Jeśli nie ma dodatkowych komplikacji zdrowotnych w postaci guzów czy nowotworu, rokowania są lepsze.

Jeżeli pacjent leczony jest za pomocą odpowiednich środków farmakologicznych czy chirurgicznych, współpracuje z zespołem medycznym, a sama choroba jest stosunkowo wcześnie wykryta, może on po jego zakończeniu cieszyć się pełnią zdrowia.

W przypadku braku diagnozy, a zatem i leczenia, choroba może jednak być bardzo niebezpieczna, a nawet śmiertelna.

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu u dziecka

Zapalenie mózgu na tle autoimmunologicznym może dotykać dzieci i najczęściej diagnozowany jest typ anty-NMDAR. Objawia się ono u nich atakami wytwórczymi, psychozami, otępieniem, zaburzeniami nastroju, nieraz drgawkami, zaburzeniami mowy u dziecka uprzednio sprawnego. U dzieci choroba występuje mniej więcej po równo u dziewcząt, jak i chłopców.

W przypadku dzieci proces diagnozowania choroby nie różni się zbytnio od dorosłych. Pobiera się surowicę i płyn mózgowo-rdzeniowy w celu wyizolowania przeciwciał, a także wykonuje rezonans magnetyczny. W wielu przypadkach zleca się również badanie EEG.

W przypadku właściwego wykrycia i wdrożenia leczenia, rokowania są dobre i znakomita większość dzieci wraca do zdrowia oraz swoich codziennych czynności.

Pełną diagnozę w kierunku autoimmunologicznego zapalenia mózgu wykonuje się w szpitalu na oddziale neurologii dziecięcej, na który skierować małego pacjenta może lekarz neurolog lub rodzinny.

Pobranie płynu mózgowo-rdzeniowego może odbywać się w znieczuleniu ogólnym u młodszych dzieci i miejscowym u starszych. Sam zabieg nie jest kłopotliwy dla personelu i dzieci mogących samodzielnie przeleżeć w jednej pozycji, natomiast późniejsze zalecenia już nastręczają im pewnych trudności. Należy bowiem leżeć na wznak przez 12 godzin i w miarę płasko przez kolejne 12. W innym wypadku istnieje ryzyko wystąpienia zespołu popunkcyjnego, który jest dla młodych pacjentów wyjątkowo uciążliwy.